Карциномы, сочетающиеся с анальными свищами

Крайне редко рак может развиваться на фоне длительно существующих анальных свищей [15]. Доказать это трудно, однако, был описан случай с бесспорными доказательствами того, что свищ предрасполагает к раку.

Jones [4] полагает, что на фоне свища вторично всегда развивается рак. Рецидивирующие абсцессы и свищи, существующие на протяжении многих лет (более 10 лет), приводят к развитию инвазивной неоплазмы, начинающей вырабатывать большое количество раздражающего слизистого секрета, вызывающего изъязвление.

При длительно существующих свищах возможно исключение первичной малигнизации. В макроскопической картине преобладают признаки подслизистого роста опухоли. Большинство карцином, сочетающихся с анальными свищами, являются коллоидными аденокарциномами, поэтому затруднительно высказать мнение об источнике коллоидных раков аноректальной области.

Как правило, из-за довольно крупных размеров трудно установить взаимосвязь между карциномами и свищами или анальными протоками. Например, в большинстве подозрительных случаев практически невозможно получить доказательства возникновения рака из эпителия анальных протоков, исходя из стадии in situ.

Злокачественная меланома

Злокачественная меланома аноректальной области является не обычным, но и не столь редким новообразованием, составляющим 1% от всех злокачественных опухолей этой локализации [3].

Morson [10] установил, что одна меланома приходится на каждые 8 плоскоклеточных раков ануса и 250 аденокарцином прямой кишки. Mason [9] обобщил опубликованные до 1966 г. сведения приблизительно о 200 случаях меланомы аноректальной области.

Опухоль обычно возникает в виде небольшого полиповидного образования в самой дистальной части прямой кишки. Благодаря первоначальной полиповидной форме и гладкой поверхности, меланому в ранней стадии развития легко спутать с тромбированным геморроидальным узлом.

Другим патологическим состоянием, требующим дифференциальной диагностики, является рак ануса или прямой кишки. Большинство меланом, если они крупные, возвышаются над окружающей поверхностью, некоторые из них могут быть изъязвлёнными. При макроскопическом исследовании не всегда отмечается наличие пигмента. Некоторые авторы сообщают об относительно редкой пигментации [1].

Злокачественные меланомы неизменно берут начало в переходной зоне выше уровня зубчатой линии и растут в проксимальном направлении — к ампуле прямой кишки.

Злокачественные меланомы выглядят различным образом и не всегда внешние проявления укладываются в определённую характерную модель. Как правило, они крайне инвазивные, с выраженной степенью клеточного полиморфизма и многочисленными фигурами митоза. Наличие меланина значительно облегчает диагностику, но он может присутствовать в скудном количестве и определяться с трудом. Меланиновый пигмент можно обнаружить примерно в половине всех случаев.

Болезнь Боуэна

Перианальная болезнь Боуэна [13] является редким заболеванием и представлена в виде хронической медленно растущей опухоли. Опухолевый рост осуществляется интраэпидермально и в латеральном направлении. Макроскопическая картина болезни Боуэна — бляшковидное поражение красного цвета, покрытое струпом и имеющее края неправильной формы.

Гистологическое строение соответствует плоскоклеточной эпителиоме in situ с наличием шиповидных анапластических клеток, проникающих на всю толщину эпидермиса.

Заболевание характеризуется наличием клеток Боуэна или «галоидных гигантских клеток». Перианальная болезнь Боуэна проявляется, как правило, зудом и чувством жжения, иногда болью. Методом выбора в лечении является полная хирургическая эксцизия новообразования, так как инвазивный рост и метастазирование наблюдаются крайне редко.

Экстрамаммарная форма болезни Педжета

Экстрамаммарная перианальная форма болезни Педжета является редким гистологическим понятием. В 1973 году Arminsti и Pollard [2] обобщили сведения всего лишь о 32 случаях, описанных в медицинской литературе.

Заболевание характеризуется наличием экземоподобных изменений перианальной кожи, сочетающихся обычно с зудом. Визуальная картина заболевания представлена поражением кожи возвышающегося типа, имеющим мягкую консистенцию и мокнущую поверхность красновато-серого цвета.

Присутствие в эпидермисе клеток Педжета имеет существенное значение для диагностики.

Клетки Педжета — крупные клетки с вакуолизированной цитоплазмой пенистого вида и везикулярными ядрами, которые нередко смещены к периферии клетки. Цитоплазма клеток Педжета даёт положительное окрашивание с альдегид-фуксином и PAS. Однако истинные клетки Педжета обнаружить трудно.

Говоря по сути, перианальная болезнь Педжета представляет собой слизь-продуцирующую карциному, развивающуюся из перианальных потовых желез и имеющую интраэпидермальное распространение. Тем не менее, некоторые слизь-продуцирующие карциномы с наличием клеток Педжета нередко включают в категорию болезни Педжета [2].

В литературе также можно встретить описания случаев слизь-продуцирующих карцином с низким расположением [15]. В статье Arminski описываются 4 случая сочетания со слизистой карциномой и 3 случая сочетания с плоскоклеточным раком перианальной кожи.

Диагностика перианальной формы болезни Педжета не вызывает затруднений, если клетки Педжета будут обнаружены в биоптатах, взятых не из низкорасположенных карцином. В случае аденокарциномы, развившейся из наиболее дистальных отделов прямой кишки и анального канала, может иметь место педжетоподобное изменение эпидермиса.